Achalazija (achalasia) - stemplės lygiųjų raumenų motorikos sutrikimo liga, kuri reiškiasi funkcine obstrukcija stemplės ir skrandžio jungties vietoje. Svarbiausias achalazijos simptomas - išnykusi stemplės peristaltika. Be to, jai būdinga: padidėjęs apatinio stemplės sfinkterio (ASS) tonusas ir nepakankamas ASS atsipalaidavimas ryjant. Pasitaiko retai. Ja serga 1 iš 10 000 žmonių, ir tik 5% ji prasideda iki 15 metų amžiaus.

Etiologija nežinoma. Ligai prasidėti turi reikšmės genetiniai veiksniai. Aprašomi brolių ir seserų achalazijos atvejai. Achalazija paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Ji gali būti kaip tam tikrų įgimtų sindromų (Allagrove, Rozychi, Dauno ir kt.) simptomas, taip pat atsirasti, sergant karcinoma, Sagaso (Chagas) liga.

Patogenezė. Yra keletas teorijų, aiškinančių šios ligos patogenezę: neurogeninė (įtikinamiausia), miogeninė, hormoninė. ASS atsipalaidavimas sutrinka dėl nepakankamos poganglinių slopinamųjų nervų veiklos ar ganglinių ląstelių išnykimo iš Meisnerio (raumeninio) ar Auerhncho (pogleivio) rezginių. Pastarajame vyksta lėtinis uždegimas ir raumenų bei nervinių pluoštų progresuojanti degeneracija. Nerinėse galūnėlėse sumažėja ar išnyksta ASS atpalaiduojančių neuromediatorių: vazoaktyvaus intestininio peptido ir azoto oksido.

Klinika. Liga dažniausiai prasideda 20-40 gyvenimo metais. Ja gali nusirgti ir naujagimis, tačiau ji paprastai prasideda vėliau. Mergaitės ir berniukai serga vienodai dažnai. Būdingiausi simptomai: vėmimas, disfagija (iš pradžių sunku praryti kietą maistą, vėliau - ir skystą), svorio mažėjimas, atpylimai naktį (neapvirškintu maistu), skausmas už krūtinkaulio (kartais susijęs su kąsnio rijimu), naktinis kosulys, pasikartojantys plaučių uždegimai.

Diagnostika. Rentgeninis tyrimas yra vienas iš svarbiausių, diagnozuojant achalazija. Krūtinės ląstos rentgenogramoje matosi prasiplėlęs tarpusienis (mediastinum), jame - oro ir skysčio riba, nėra skrandžio oro pūslės. Atliekant kontrastinį stemplės tyrimą, matomas stemplės išsiplėtimas, smailėjantis ties stemplės ir skrandžio jungtimi. Rndoskopinis tyrimas nėra toks svarbus. Jis padeda išaiškinti kitas achalazijos priežastis: piktybinius ir nepiktybinius navikus, Sagaso ligą ir kt. Stemplės monometrija suteikia duomenų apie ASS tonusą ir H templės peristaltiką. Šis tyrimas svarbus tuo, kad 30% sergančiųjų achalazija nustatoma normalus ASS atsipalaidavimas, bet nebūna stemplės peristaltikos.

Diferencinė diagnostika. Reikia skirti nuo kitų organinių stemplės obstrukcijos priežasčių: lejomiomos, skrandžio adenokarcinomos, ligos (sukelia Trypanosoma cruzi; liga paplitusi Centrinėje ir Pietų Amerikoje). Achalazija taip pat gali atsirasti sergantiesiems nervine anoicksija.

Gydymas - simptominis. Jo tikslas pašalinti funkcinę obstrukciją ties ASS. Gydymas vaistais (nifedipinu ar nitritais) padeda pagerinti bendrą ligonio būklę. Tačiau veiksmingesni kiti gydymo būdai: ASS dilatacija (gydymo efektyvumas - 50%) ar laparoskopinė distalinės stemplės dalies žiedinio raumens miotomija (geri rezultatai būna 85-90%). Gydymo vaistais svarba padidėjo, pradėjus taikyti botulino toksino injekcijas į ASS.

Prognozė. Ligos recidyvų gali atsirasti po daugelio metų besimptoniio periodo. 5% suaugusių ligonių gali vystytis stemplės karcinoma.

Profilaktika ir dispanserizavimas. Profilaktikos priemonių nėra. Ligonis dispanserizuojamas vaikų gastroenterologo.