Gudpasčerio sindromas (syndromum Goodpasture) yra autoimuninė plaučių ir inkstų liga - greitai progresuojančio glomerulonefrito ir kraujavimo į plaučius derinys. Šį sindromą pirmasis aprašė E. V. Gudpasčeris (Goodpasture, JAV).
Etiologija ir patogenezė. Galimos Gudpasčerio sindromo priežastys -virusinė arba streptokokinė infekcija, angliavandenilių garai. Aprašyta šeiminių atvejų.
Gudpasčerio sindromą sukelia inkstų kamuolėlių pamatinių membranų antikūnai. Manoma, kad tai įvyksta dėl molekulinės mimikrijos arba dėl to, kad atsidengia pamatinių membranų antigenai. Pagrindinis autoantikunų „taikinys" yra IV tipo kolageno cc3 grandinės nekolageninis NC1 domenas [a3(IV)NCl].
Pagal patogenezę skiriamos dvi Gudpasčerio sindromo formos: nesusijęs su antineutrofiliniais citoplazmos autoantikūnais (ANCA) ir susijęs su jais. Pirmosios formos dažnis - 75%, antrosios - 25%. Abiem atvejais būna a3(IV)NCl autoantikunų, tačiau antruoju atveju dar esti mieloperoksidazės antikūnų.
Klinika. Gudpasčerio sindromui būdinga triada: glomerulonefritas, kraujavimas iš plaučių, antimembraniniai antikūnai. Glomerulonefritas paprastai greitai progresuoja (patomorfologiškai apibūdinamas kaip ekstrakapiliarinis, „pusmėnulinis").
Diferencinė diagnostika. Gudpasčerio sindromas gali išryškėti ir sergant kitomis ligomis, todėl būtina skirti, ar jis pirminis (Gudpasčerio liga), ar antrinis (sisteminės ligos išraiška). Šis sindromas pasitaiko sergant sistemine raudonąja vilklige, sisteminiu vaskulitu (Vegenerio granulomatoze, mikroskopiniu poliangiiru), hemoraginiu vaskulitu. Be to, Gudpasčerio sindromą reikia skirti nuo hemolizinio-ureminio sindromo, pneumonijos ir nespecifinių plaučių pokyčių (pabrinkimo, tromboembolijos), kai vaikas serga glomerulų ligomis.
Gydymas. Pagrindinės gydymo kryptys - pašalinti cirkuliuojančius antikūnus, slopinti autoantikunų susidarymą, mažinti uždegimą. Paprastai gydoma pakaitiniais plazmos perpylimais, prednizolonu (po 1-2 mg/kg per parą), ciklofosfamidu (po 2-3 mg /kg per parą). Gydymą tikslinga tęsti bent 3 mėnesius po to, kai išnyksta antimembraniniai antikūnai. Kiti bandomi gydymo būdai - imunoabsorbcija, ciklosporinas, monokloniniai antikūnai, imunomoduliatoriai; gali būti veiksmingas mikofenolato mofetilis.
Kai inkstų funkcija neatsitaiso, indikuotinas inkstų persodinimas; tai rekomenduojama atlikti ne anksčiau kaip praėjus 9-12 mėnesių po to, kai išnyksta antimembraniniai antikūnai. Transplantacijos rezultatai neblogi, tačiau pirminė liga gali recidyvuoti. Liga recidyvuoja retai, kai imunosupresijai vartojamas ciklosporinas.
Prognozė. Negydomas Gudpasčerio sindromas greitai baigiasi mirtimi. Ligos baigtis labai priklauso nuo glomerulų ekstrakapiliarinės proliferacijos - kai proliferacijos „pusmėnuliai" apima daugiau kaip 50% kamuolėlių, inkstų veikla retai atsitaiso. Intensyvus imunosupresinis gydymas sumažino mirštamumą iki 10-20%.
