Hemeno - Ričo sindromas - tai difuzinė plaučių fibrozė (fibrozuojantis alveolitas). 1935 m. L. Hemenas (L.Hamman) ir H.Ričas (H.Rich) aprašė difuzinę intersticinę plaučių fibrozę, pasižyminčia piktybine eiga ir latentine baigtimi.

Etiologija ir patogenezė nėra aiškios. Manoma, kad etiologinis veiksnys - virusai, grybeliai, cheminis pažeidimas, dauginės transfuzijos, antigeniniai dirgikliai, patekę per kvėpavimo takus, genetiniai veiksniai. Patogenezė artima kolagenozių patogenezei (autoimuninis procesas), bet skiriasi pagrindiniu plaučių pažeidimu - vystosi piktybinė progresuojanti fibrozė.

Patologinė anatomija. Sustorėja tarpalveolinės pertvaros, metaplazuoja alveolinis epitelis, susidaro hialininių membranų. Greitai vystosi plaučių audinio fibrozė, alveolinis ir kapiliarinis blokas, kuris sutrikdo plaučių difuzinę funkciją. Plaučiai pasidaro standūs, skęsta vandenyje.

Klinika. Būdinga ryškus, progresuojantis ir atsparus gydymui dusulys, cianozė, tachikardija. Arterinė hipoksemija pažeidžia miokardą. Temperatūra normali ar subfebrili. Kraujyje padaugėja hemoglobino, esti neutrofilinė leukocitozė, padidėjęs ENG. Kosulys pastovus, dažniausiai sausas, kartais atkosima šiek tiek skreplių. Perkutuojant plaučius, girdimas dėžės garsas - auskultuojant susilpnėjęs alsavimas, sausi ar įvairaus kalibro drėgni karkalai. Jei liga progresuoja, pirštų galinės falangos įgauna būgno lazdelių formą, deformuojasi krūtinės ląsta. Vaikai nepakelia net mažiausio fizinio krūvio: dūsta, mėlynuoja, protarpiais net praranda sąmonę. Jiems sunku net pasiversti lovoje ant kito šono. Rentgeninio tyrimo duomenys rodo difuzinę intersticinę fibrozę, gali būti plaučių emfizema (buliozinė), pneumotoraksas.

Diagnostika sunki, nes nėra būdingų simptomų. Ji remiasi dusuliu, kuris progresuoja, sutrikusia dujų difuzija, tiriant išorinį kvėpavimą, greitu plautinės širdies susidarymu, stabiliu rentgeniniu pneumofibrozės vaizdu, tik plaučių pažeidimu, antibiotikų terapijos neveksmingumu, laikinu pagerėjimu, kai gydoma gliukokortikoidais. Taikoma plaučių biopsija. Skiriama nuo hematogeninės diseminuotos tuberkuliozės, sarkoidozės III stadijos, intersticinio pneumonito (sergant kolagenozėmis), plaučių karcinomatozės, hemosiderozės.

Gydymas mažai efektyvus. Vartojami gliukokortikoidai, imunosupresantai ir aminochinoloniniai preparatai. Iš pradžių skiriamos didelės gliukokortikoidų dozės - iki 5,5 mg/kg; kai pagerėja, per kelias savaites dozė mažinama iki palaikomosios. Palaikomoji dozė vartojama ilgai (iki vienerių metų). Taikomas ir simptominis gydymas. Prisimetus Infekcijai, skiriami antibiotikai. Prognozė bloga. Jei papildomai plautyje prasideda lėtinis pūlinis procesas, ligonis operuojamas.