Hemolizinis-ureminis sindromas (syndromum haemolytico-uraemiciim), arba Gasero (Gasser) sindromas, - sunki liga, kuri reiškiasi inkstų veiklos sutrikimu, hemolize ir trombocitopenija. Šį sindromą 1955 m. aprašė H. S. Gaseras (Gasser, JAV).
Paplitimas. Bendras sergamumas hemoliziniu-ureminiu sindromu įvairiose šalyse svyruoja nuo 0,5 iki 2 iš 100 000 gyventojų per metus. Dažniausiai serga kūdikiai ir maži vaikai - vaikų iki 6 metų sergamumas gali siekti 6 iš 100 000. Tai viena dažniausių vaikų ūminio inkstų funcijos nepakankamumo priežasčių.
Etiologija. Hemolizinį-ureminį sindromą dažniausiai sukelia specifinį toksiną (šiga toksiną, arba verotoksiną) gaminančios bakterijos - Escherichia coli 0157:H7, rečiau - kitų serotipų enterohemoraginės ešerichijos, Shigella dysenteriae, kartais - pneumokokai, kai kurie virusai (ŽIV), vaistai. Hemolizinis-ureminis sindromas gali būti susijęs su kitomis inkstų ar sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis (glomerulonefritu, sistemine raudonąja vilklige). Kartais jis paveldimas.
Epidemiologija. Hemolizinis-ureminis sindromas reiškiasi sporadiškai ir protrūkiais, dažniausiai - šiltu metų laiku. Šio sindromo protrūkiai būna susiję su šigatoksiną gaminančių bakterijų sukelto viduriavimo protrūkiais, kurių metu sergamumas hemoliziniu-ureminiu sindromu gali kelis kartus padidėti. Užsikrečiama dažniausiai per masiškai gaminamus nepakankamai termiškai apdorotus mėsos produktus (mėsainius), taip pat užterštą pieną, vandenį, rečiau - tiesiogiai nuo gyvulių ar viduriuojančių žmonių.
Patogenezė. Enterohemoraginių (sukeliančių hemoraginį kolitą) ešerichijų ir kai kurių kitų bakterijų gaminami šigatoksinai, arba verotoksinai padeda joms prisitvirtinti prie žarnų epitelio, o kai toksinas rezorbuojasi - prie inkstų ir kai kurių kitų organų kraujagyslių endotelio ląstelių. Toksinų skilimo produktai pažeidžia kraujagyslių endotelį ir sukelia mikroangiopatiją. Aktyvinami trombocitai, išsiskiria daug biologiškai aktyvių medžiagų, veikiančių trombocitų agregaciją, fibrinolizę. Kaip pažeidžiami trombocitai ir eritrocitai, tiksliai nenustatyta - galbūt tiesiogiai, o gal suardomi mechaniškai, kai slenka pro pažeistą endotelį. Kitų veiksnių (virusų, vaistų, kitų ligų) sukelto hemolizinio-ureminio sindromo patogenezė ištirta mažiau. Paveldimasis šio sindromo variantas gali būti susijęs su kai kurių komplemento sistemos komponentų pokyčiais.
Patologinė anatomi j a. Inkstuose atsiranda patologinių pakitimų - vadinamoji trombozinė mikroangiopatija. Skiriamos trys vyraujančių pakitimų rūšys - kamuolėlių trombozinė mikroangiopatija, arterijų trombozinė mikroangiopatija ir inkstų žievės nekrozė. Kai hemoliziniu-ureminiu sindromu susergama po viduriavimo, daugiausia pažeidžiami kamuolėliai. Kapiliarų sienelės atrodo sustorėjusios, dvigubu kontūru, poendotelinis tarpas paplatėjęs, spindžiai susiaurėję, juose matosi suspaustų eritrocitų, mezangiume padaugėja tarpinės medžiagos. Kartais būdinga židininė leukocitų infiltracija. Atskiri kamuolėliai pakinta nevienodai, todėl vaizdas atrodo margas. Neretai aptinkama įvairaus laipsnio nekrozinių pakitimų: išsiplėtę kapiliarai, skiltelių nekrozė, aferentinių kraujagyslių fibrino kamščiai. Kai susergama ne po viduriavimo, vyrauja inkstų ir kitų organų arterijų bei arteriolių pakitimai. Po ilgesnio laiko patologinis morfologinis vaizdas daugiausia pasidaro panašus į židininę segmentinę glomerulosklerozę ir hialinozę.
Klasifikacija. Skiriamos dvi pagrindinės hemolizinio-ureminio sindromo rūšys: tipinis (po viduriavimo) ir netipinis (nesusijęs su viduriavimu). Pastarasis (atsižvelgiant į jį sukėlusią priežastį) skirstomas į poinfekcinį, medikamentinį, šeiminį.
Klinika. Dažniausiai (80-90% atvejų) vaikų hemolizinis-ureminis sindromas prasideda po viduriavimo (hemokolito). Praėjus 1-15 dienų nuo viduriavimo pradžios, vaikas pablykšta arba pagelsta, pasidaro neramus arba mieguistas, pradeda mažiau šlapintis, neretai pabrinksta, atsiranda taškinių kraujosruvų arba mėlynių, daugiau ar mažiau padidėja kraujospūdis. Beveik visada būna vienokių ar kitokių nervų sistemos pažeidimo reiškinių (net ir traukulių, koma). Neretai sutrinka širdies veikla, pabrinksta plaučiai. Vaikas dažnai vemia, jam skauda pilvą, padidėja kepenys, neretai ir blužnis. Pasitaiko chirurginių komplikacijų - žarnų invaginacija, gangrena, perforacija. Netipinis hemolizinis-ureminis sindromas dažnai prasideda vangiai po kvėpavimo takų ligos ar be pastebimo prodromo. Kurį laiką gali būti hemolizės požymių, nors inkstų funkcija nesutrinka. Neretai liga kartojasi, labai padidėja kraujospūdis, pažeidžiama nervų sistema.
Atsiranda labai ryškių periferinio kraujo pakitimų: sumažėja eritrocitų, hemoglobino (iki 30-50 g/l), trombocitų (iki 20-109-50-109/l), padaugėja retikulocitų, atsiranda fragmentuotų eritrocitų. Dažniausiai padaugėja ir leukocitų. Šlapime visada būna daugiau ar mažiau baltymų, eritrocitų, cilindrų. Kraujo serume pagausėja šlapalo, kreatinino, kalio, fosforo, šlapimo rūgšties, vandenilio jonų, neretai - netiesioginio bilirubino, laktatdehidrogenazės, aminotransferazių, sumažėja albumino, natrio, kalcio, hidrokarbonato koncentracija.
Diagnostika. Nustatyti hemolizinį-ureminį sindromą nesunku, kai yra tipinė klinika ir aprašytieji laboratoriniai pakitimai. Svarbiausi požymiai - inkstų funkcijos sutrikimas, hemolizinė mažakraujystė ir trombocitopenija. Etiologinę diagnozę gali padėti nustatyti išmatų pasėlis, šigatoksino tyrimas išmatose, E. coli 0157 antikūnų tyrimas kraujo serume. Bendrai būklei įvertinti, galimoms komplikacijoms nustatyti atliekama krūtinės ląstos rentgenografija, pilvo organų ir inkstų echoskopija, tiriamas akių dugnas. Kai diagnozė neaiški, daroma inkstų biopsija.
Diferencinė diagnostika. Hemolizinį-ureminį sindromą reikia skirti nuo kitokios kilmės ūminio inkstų funkcijos nepakankamumo, sunkaus viduriavimo, kai būna inkstų antrinių pakitimų, sepsio, greitai progresuojančio glomerulonefrito, sunkaus intersticinio nefrito, imuninės hemolizinės anemijos, imuninės trombocitopenijos. Panašiausia į šį sindromą yra trombinė trombocitopeninė purpura, arba Moškovico (Moschcozuitz) sindromas. Juo paprastai serga suaugusieji (dažniau moterys), ryškesni būna nervų sistemos pažeidimo simptomai, dažnai esti hemoraginis bėrimas, mažiau nukenčia inkstai, liga retai prasideda po viduriavimo. Iki šiol tiksliai nenustatyta, ar hemolizinis-ureminis sindromas ir trombinė trombocitopeninė purpura - atskiros ligos ar tik skirtinga tos pačios ligos išraiška.
Gydymas. Tipiniam hemoliziniam-ureminiam sindromui gydyti specifinių vaistų nėra. Taikomos simptomus mažinančios priemonės: ligos pradžioje bandoma gydyti diuretikais, koreguojama vandens ir elektrolitų pusiausvyra, acidozė. Kai yra didelė mažakraujystė, perpilama eritrocitų masės, mažinamas kraujospūdis. Netipinis hemolizinisureminis sindromas gydomas šviežios šaldytos plazmos infuzijomis, pakaitiniu plazmos perpylimu (plazmafereze). Kai minėtos gydymo priemonės neveiksmingos, atliekama peritoninė dializė arba hemodializė.
Prognozė. Nepaisant visų gydymo priemonių, keletas procentų vaikų miršta ūminiu ligos periodu, 10-30% ligonių lieka sutrikusi inkstų veikla, maždaug taip pat dažnai - proteinurija arba hipertenzija. Kliniškai pasveiksta 40-60% ligonių.
Profilaktika ir dispanserizavimas. Tipinio hemolizinio-ureminio sindromo profilaktikos principai tokie pat kaip ir kitų žarnyno infekcijų. Šigatoksiną gaminančių bakterijų sukeltą viduriavimą vengtina gydyti antibiotikais, nes iš yrančių bakterijų gali daugiau išsilaisvinti ir rezorbuotis toksino. Dispanserinio stebėjimo trukmė ir periodiškumas priklauso nuo ligos baigties - jei neliko pastebimų pasekmių, ligonį pakanka stebėti 1-2 metus, jei liko pakitimų, dispanserizuojama visam laikui, reguliariai matuojamas kraujospūdis, tiriama inkstų funkcija.
Patarimai tėvams. Vaikams būtina skiepyti asmens higienos įgūdžius. Reikia žiūrėti, kad vaikai nepirktų ir nevalgytų mėsainių, dešrainių, nesimaudytų užterštuose vandens telkiniuose. Persirgusio vaiko priežiūra priklauso nuo ligos pasekmių.
