Inkstų tubulinė acidozė (ITA) - klinikinis sindromas, kai inkstai nepajėgia rezorbuoti bikarbonato arba ekskretuoti vandenilio bei amoniako jonų. Šiam sindromui būdinga normali glomerulų filtracija, hiperchlore-minė metabolinė acidozė, normalus plazmos anijoninis tarpas [normalus plazmos anijoninis tarpas = Na+ - (Cl~ + HC03~) = 8-16 mmol/l], bikarbonaturija, sumažėjusi titruojamųjų rūgščių ir amoniako ekskrecija, taip pat netolygiai padidėjęs šlapimo pH.

Inkstų tubulinė acidozė gali būti pirminė ir antrinė. Žinomi keturi ITA tipai. I tipui būdinga sutrikusi bikarbonato rezorbcija proksimaliniame kanalėlyje, II tipui - sutrikusi vandenilio ir amonio jonų ekskrecija distaliniame kanalėlyje. III tipas - mišrus, kai pažeidžiami ir proksimaliniai, ir distaliniai kanalėliai. IV tipas - tai hiperkaleminė ITA dėl pirminio arba antrinio hipoaldosteronizmo.

Proksimalioji inkstų tubulinė acidozė (II tipo)
Klinika. Proksimalinė ITA dažniausiai būna sergant Fankonio sindromu. Vaikų proksimalinei ITA būdingas ryškus fizinės raidos atsilikimas, vėmimas, metabolinė acidozė (pH <7,34, HC03"<18 mmol/l), bikarbonaturija. Kalcio ir fosfatų ekskrecija esti normali (nežiūrint metabolinės acidozės). Sergant pirmine proksimaline ITA, gali atsilikti kaulinis amžius; rachitinių kaulų pakitimų ar osteomaliacijos nerandama arba jie - itin menki, nebūna inkstų akmenligės ir nefrokalcinozės, net kai esti hiperkalciurija. Esant Fankonio sindromui, dėl hipofosfatemijos gali atsirasti osteomaliacija. Šio sindromo metu gali būti hipokalemija ir su ja susijusių klinikinių požymių, be to, neretai randamas hiperaldosteronizmas, padidėjusi plazmos renino koncentracija. Šlapimo pH neretai esti daugiau kaip 6, tačiau atliekant apkrovos testą su amonio chloridu ar furozemido mėginį, šlapimo pH būna <5,5. Bikarbonato frakcinė ekskrecija siekia 10-15% (norma <1%).

Gydymas. Duodama gerti daug natriohidrokarbonato po 5-10 mmol/kg 6-8 kartus per parą, 8,5% natrio hidrokarbonato tirpalo 1 ml = 1 mmol HC03". Jei ligonis netoleruoja sodos, gydoma natrio ir kalio citratais. Vartojamas Eizenbergo tirpalas: Ac. citrici 2 g, Natrii citratis 3 g, Kalti citratis 3,3 g, Glhicosae 2 g, Aqita distillata 30 ml (1 ml = 1 mmol K+ ir 1 mmol Na+) arba skiriama blemareno. Sunkiais atvejais pridedama hidrochlorotiazido po 1,5-2 mg/kg 2 kartus per parą, nes jis didina bikarbonato rezorbciją ir leidžia sumažinti sodos dozę. Hidrochlorotiazidas mažina kalcio ir fosfatų ekskreciją su šlapimu; dėl to mažėja ir osteomaliacija. Gydant hidrochlorotiazidu, hipokalemijos profilaktikai visada skiriama kalio preparatų. Kai esti Fankonio sindromas, pusę reikiamo bikarbonato kiekio galima skirti kalio hidrokarbonato pavidalu, nes tai padeda koreguoti hipokalemiją. Jei reikia, skiriama kalio preparatų. Hipofosfatemija, esant Fankonio sindromui, gydoma D3 vitamino metabolitu (alfakalcidoliu) ir fosfatais (fosfatų tirpalu: Natrii hydrophosphatis (Na2HP04 7H20) 145 g, Natrii dihydrophosphatis (NaH2P04 H20) 18,2 g, Glucosae 50 g, Aąua distillata 950 ml. Fosfatų tirpalo dozė: po 1-2 ml/kg 6-10 kartų per parą. Jei ligonis pradeda viduriuoti, fosfatų dozė mažinama.

Distalinė inkstų tubulinė acidozė (I tipo)
Klinika. Vaikų distalinė ITA beveik visada yra pirminė, o suaugusiųjų - antrinė. Dažniausiai liga išryškėja antraisiais gyvenimo metais. Mergaitės serga dažniau negu berniukai. Būdingas ryškus fizinės raidos atsilikimas, taip pat polidipsija, poliurija, dehidracija, vėmimas, obstipacija, hipotonija. Ūgio atsilikimas gali būti vienintelis ligos simptomas. Rachitas ir osteomaliacija pasitaiko retai. Labai dažna komplikacija - tai nefrokalcinozė, kuri gali būti randama echoskopiškai naujagimystės periodu. Inkstų akmenligė diagnozuojama ir vaikams, ir suaugusiems (20-50%). Retais atvejais gali būti artralgija, mialgija, juosmens skausmų. Poliurija išlieka net po to, kai koreguojama metabolinė acidozė. Greičiausiai tai ankstyvos nefrokalcinozės pasekmė. Ištyrus kraują, randama metabolinė acidozė (HC03"<18 mmol/1), hiperchloremija. Ryški hipokalemija (40%) gali būti cirkuliacinio kolapso, širdies ritmo sutrikimų ir periodinio paralyžiaus priežastis. Retais atvejais liga kūdikystės periodu gali prasidėti kaip metabolinė alkalozė, lydima hipokalemijos. Plazmos fosfatų koncentracija gali sumažėti, tačiau kraujo plazmos kalcio ir magnio koncentracija būna normali arba padidėja, didelė hipofosfatemija nebūdinga. Glomerulinės filtracijos greitis vaikystėje normalus, bet jis sutrinka suaugusiems ligoniams, nes dėl kanalėlių pažeidimo ir progresuojančios akmenligės vystosi lėtinis inkstų funkcijos nepakankamumas. Visuomet būna nedidelė tubulinė proteinurija. Leukociturija dažnai randama, net, kai nėra šlapimo organų infekcijos. Gliukozurijos ir aminoacidurijos nebūna. Šlapimo pH santykinai esti didelis (pH 6-7). Tiriant šlapimą, randama hiperkaliurija, hiperkalciurija, hiperfosfaturija ir sumažėjusi citratų ekskrecija su šlapimu.
 

Diagnostika. Distalinės ITA diagnozę nustatyti nėra sunku. Ligonių plazmos anijoninis tarpas yra normalus, randama hiperchloreminė metabolinė acidozė ir šlapimo pH >5,5. Kai sisteminė acidozė neryški arba jos nėra, atliekamas vienas šių mėginių: amonio chlorido apkrovos testas (75-100 mmol/m2 arba 0,15 g/kg, reikia, kad plazmos HC03~ būtų <18 mmol/1, ligonis kateterizuojamas ir šlapimas renkamas kas valandą 4-8 vai., normaliai nors vienoje šlapimo porcijoje pH <5,5) arba furozemido mėginys (1 mg/kg į veną, šlapimas renkamas 4 vai.). Atliekant mėginį, sveiki asmenys sugeba parūgštinti šlapimą (pH <5,5).
 

Gydymas. Siekiama, kad neprogresuotų nefrokalcinozė ir inkstų akmenligė. Gydoma natrio ar kalio hidrokarbonatu po 1-5 mmol/kg 5 kartus per parą, būtinai skiriama kalio preparatų net tuomet, kai plazmos K+ koncentracija esti normali. Skiriama citratų (blemareno, diasporalio), nes jie didina citratų ekskreciją su šlapimu, kurie mažina kalciuriją ir stabdo akmenų susidarymą. Citratų arba bikarbonato vidutinė dozė - po 1-3 mmol/kg 5 kartus per parą. Paprastai vitaminu D3 gydyti nereikia. Hidrochlorotiazido neskiriama, nes jis - neveiksmingas ir gali pagilinti hipokalemiją.
Jei diagnozė nustatoma anksti ir gydymas apsaugo nuo nefrokalcinozės, pirminės distalinės ITA prognozė būna gera. Gydymo negalima pertraukti, nes distalinio kanalėlio pažeidimas yra pastovus. Tinkamai gydant, ligonis geriau auga, sumažėja hiperkalciurija, neprogresuoja kalcio kaupimasis inkstuose.

Mišrioji inkstų tubulinė acidozė (III tipo)
Kai kuriems ligoniams randama proksimalinės ir distalinės ITA požymių. Mišrioji ITA nėra atskiras šios acidozės tipas. Dažniausiai būna pirminė distalinė ITA, kuriai būdinga padidėjusi bikarbonaturija (proksimalinių kanalėlių pažeidimo požymis). Esant lėtiniam inkstų funkcijos nepakankamumui, dažniausiai nustatoma šio tipo ITA.


Hiperkaleminė inkstų tubulinė acidozė (IV tipo)
Klinika. Hiperkaleminė ITA dažniausiai būna antrinė, retai pirminė. Hiperkaleminei ITA būdinga metabolinė acidozė, hiperkalemija, hipoaldosteronizmas, normali arba sumažėjusi reninemija. Inkstai geba normaliai parūgštinti šlapimą (pH <5,5), frakcinė bikarbonatų ekskrecija gali siekti iki 10%, esant normaliai plazmos bikarbonatų koncentracijai. Nefrokalcinozės ir inkstų akmenligės nebūna. Osteopatija atsiranda tik esant uremijai. Hiperkaleminė ITA skiriama nuo hiperkaleminės distalinės ITA; atliekamas furozemido mėginys.

Gydymas. Gydoma pirminė liga. Liaujamasi gydyti vaistais, kurie sulaiko kalį organizme. Acidozei ir hiperkalemijai koreguoti skiriama fludro-kortizono. Ribojamas kalio kiekis dietoje, skiriama furozemido (vietoj fludrokortizono) ir, jei reikia, vartojamas sorbisteritas po 0,5-1 g/kg kas 6 vai. (suriša K+). Dažnai reikia gydyti natrio hidrokarbonaru po 1-2 mmol/kg 4 kartus per parą. Jei mineralkortikoidų skiriama ligoniams sergantiesiems pirminiu ar antriniu pseudohipoaldosteronizmu, jie dažniausiai būna neveiksmingi, todėl reikia skirti natrio chlorido po 1-3 mmol/kg 4 kartus per parą. Mineralkortikoidai taip pat neefektyvūs, esant Gordono sindromui. Hiperkaleminė metabolinė acidozė, sergant Gordono sindromu, greitai išnyksta kai gydoma diuretikais ir dietoje ribojamas natris. Rekomenduojama gydyti furozemidu, tačiau jis didina hiperkalciuriją, kuri neretai būdinga šiam sindromui. Šiuo metu dažniau gydoma hidrochlorotiazidu, kuris koreguoja acidozę, hiperkalemiją ir mažina hiperkalciuriją.