Kartagenerio sindromas - pirminė ciliarinė diskinezija. M.Kartageneris (M.Kartagener) 1933 m. aprašė 4 šios ligos atvejus, kai būdinga simplomų triada: atvirkštinė vidaus organų padėtis (šilus viscerum inversus), bronchektazės, lėtinis sinusitas arba sinusų polipozė. Liga yra šeiminio pobūdžio, perduodama autosominiu recesyvinių būdu. Ja serga 1 iš 15 000-30 000 naujagimių. Galimi ir kiti organų raidos pažeidimai bei anomalijos: širdies ydos, kurčnebylystė, lyties organų hipoplazija, inkstų policistozė, a antitripsino stoka. Pastaraisiais metais vis daugiau yra nuomonių, kad bronchektazės ne įgimtos, o formuojasi palaipsniui po gimimo. Recidyvuojančių bronchitų priežastis yra nejudrūs bronchų epitelio plaukeliai arba jų asinchronizmas. Dėl nepakankamos plaukelių funkcijos sutrinka mukociliarinis klirensas. Tai lemia sekreto stazę ir bakterijų kolonizaciją kvėpavimo takuose. Nuolatinis kvėpavimo takų uždegimas i r bakterinė infekcija skatina formuotis bronchektazės. Bronchektazių dažniausiai būna kairėje vidurinėje skiltyje, liežuviniuose segmentuose ir dešiniojo plaučio apatinėje skiltyje -jos cilindrinės ar maišelinės.

Klinika. Recidyvuojantis pūlinis bronchitas ar pneumonija išryškėja jau vaikystėje. Atsilieka vaiko fizinė raida, deformuojasi krūtinės ląsta. Būdingas rinitas, kurį sunku gydyti, recidyvuojantis sinusitas. Daliai ligonių pirštų galinės falangos įgauna „būgno lazdelių" pavidalą.

Krūtinės ląstos rentgeninis vaizdas būdingas lėtinei pneumonijai, bronchektazėms. Diagnozė nustatoma, remiantis atvirkštine vidaus organų padėhmi ir bronchoroginiais tyrimais. Bronchografinio tyrimo melu randamas atvirkštinis plaučių išsidėstymas - dešinysis plautis turi dvi skiltis, kairysis - tris. Bronchektazių aptinkama abiejų plaučių apatinėse skiltyse, taip pat vidurinėje skiltyje ir liežuviniuose segmentuose. Scintipneumogramose nustatomas ryškus pažeistų segmentų kapiliarinės kraujotakos sutrikimas. Angiopneumografija rodo aplaziją ir bipoplaziją kraujagyslių pažeidimo zonoje. Šiuo metu vietoj bronchologinio tyrimo atliekamas kompiuterinis tomografinis tyrimas. Mukociliariniam klirensui nustatyti taikoma daug būdų - žymėtų dalelių judėjimo iš apatinių kvėpavimo takų, sacharino mėginys, virpamojo epitelio struktūros ir funkcijos tyrimas. Skiriama nuo lėtinės pneumonijos, plaučių policistozės ir kitų anomalijų.

Gydymas. Reikia atgaivinti bronchų drenažinę funkciją. Skiriamos fizioterapijos procedūros, drenažinės padėtys, kvėpuojamoji gimnastika. Skystinami skrepliai, prienosiniai ančiai plaunami šarminiais tirpalais. Gydoma gliukokortikoidais, prireikus - antibiotikais. Tiriamas skreplių pasėlis ir taikomas ilgalaikis gydymas antibiotikais pagal antibiogramą. Jei esti ryškių bronchektazių ribotuose plaučių plotuose, jos šalinamos chirurgiškai. Tačiau pažeidimas dažniausiai būna išplitęs ir po rezekcijos progresuoja.

Profilaktika. Skiepijama pagal bendrąsias taisykles, vartojami imunostimuliatoriai.