Kvėpavimo organų displazijos, arba raidos sutrikimai, sudaro apie 1-5% visų plaučių pažeidimų. Čia aprašomos dažniausiai sutinkamos ir kliniškai pasireiškiančios kvėpavimo organų displazijos.

 

Santykinai skiriamos šios kvėpavimo organų displazijų grupės.

I. Plaučių anomalijos:

Raidos ydos, dėl kurių nesusiformuoja organas arba anatominės bronchų ir plaučių struktūros:

• plaučio ar jo dalies agenezija (aplazija),

• plaučio arba jo skilties hipoplazija,

• pridėtinės plaučio dalys ir jų sekvestracija,

• tarpskiltinių vagų anomalijos,

• plaučių policistozė,

• įgimta vieno plaučio emfizema.

 

II. Trachėjos, bronchų sienelės raidos ydos:

1. Išplitę trachėjos ir bronchų sklaidos sutrikimai:

• tracheobronchomegalija (Monjės-Kuno sindromas),

• tracheobronchomaliacija,

• Viljamso - Kembelo (Williams-Campbell) sindromas,

• bronchomaliacija,

• bronchioloektazinė emfizema,

• trachėjos atrezija.

2. Trachėjos ir bronchų sienelės ribotos raidos ydos:

• įgimta trachėjos stenozė,

• įgimta lobarinė emfizema,

• trachėjos ir bronchų divertikulai,

• tracheo-broncho-eozofagealinės fistulės,

• trachėjos ir bronchų hipoplazija,

• pridėtinis bronchas,

• įgimtos bronchektazės.

 

III. Plaučių kraujagyslių raidos ydos:

1. Arterioveninės aneurizmos ir fistulės.

2. Plaučių arterijų ir jų šakų agenezija, hipoplazija, stenozė.

3. Plaučių venų įtekėjimo anomalijos (plaučių venų transpozicija).

 

PLAUČIO AR JO DALIES AGENEZIJA (APLAZIJA)

 

Plaučio agenezija (agenesis pulmonis) - viso plaučio kartu su pagrindiniu bronchu nebuvimas - retas sklaidos trūkumas. Aplazija {aplosią pulmonis) - tai tokia yda, kai nėra plaučio audinio, o pagrindinis bronchas baigiasi aklina bige. Abiejų plaučių agenezija ar aplazija nesuderinamos su gyvybe. Dažniausiai vieno plaučio agenezija būna kartu su kitų organų sklaidos trūkumais. Paprastai šios anomalijos nesireiškia klinikiniais simptomais, bet kartais tik gimusiam naujagimiui būna kvėpavimo nepakankamumas, dusulys, cianozė. Apžiūrint tokį vaiką, galima rasti krūtinės ląstos asimetriją: krūtinės ląsta įdubusi ydos pusėje. Auskultuojant negirdimas ar esti ryškiai susilpnėjęs alsavimas toje krūtinės ląstos pusėje ir ypač iš nugaros. Perkutuojant girdisi duslus perkusinis garsas. Širdis pasislinkusi į sergančią pusę. Atsilieka vaiko fizinė raida. Tiriant rentgenu, nustatoma, kad tarpuplautis gerokai pasislinkęs į nesamo plaučio vietą, viršutinė pleuros ertmės dalis, kur nėra plaučio, užpildyta priešingos pusės hipertrofuoto plaučio. Diagnozei nustatyti atliekama bronchografija. Kai esti agenezija, trachėja ir bronchai nustumti į nesveiką pusę, trachėja tiesiog pereina į pagrindinį bronchą ir į pagrindinio broncho bigę, esant plaučio aplazijai. Dėl atskirų plaučio dalių agenezijos jokių simptomų nebūna. Esant skilties aplazijai, kai plaučio audinio nėra, o tik atitinkamo broncho bigė, ligonis nuolat kosti, nes bigėje kaupiasi sekretas.

 

PLAUČIO ARBA JO SKILTIES HIPOPLAZIJA

 

Plaučio arba jo skilties hipoplazija (hypoplasia pulmonis seu lobi) - nepakankamai susiformavę plaučio parenchima ir smulkieji bronchai. Dėl jos sumažėja plaučio ar vienos iš skilčių apimtis. Dažniausiai būna kairiojo plaučio hipoplazija. Skiriama paprastoji ir cistinė hipoplazija. Esant paprastajai hipoplazijai, vienodai neišsivysto plautis, atskiros jo dalys arba segmentai. Randama krūtinės ląstos asimetrija, susiaurėję tarpšonkauliniai tarpai, aukšta diafragmos padėtis, tarpuplaučio organai nustumti į nesveiką pusę. Bronchoskopijos duomenimis randama bronchų generacijų skaičiaus sumažėjimas, siauresni nei įprasta subsegmentiniai, segmentiniai bronchai. Iš angiopulmografinio tyrimo matosi susiaurėjusios kai kurios plaučių kraujagyslių šakos. Ligonis dažnai serga recidyvuojančiomis plaučių ligomis, kurioms būdinga gausūs skrepliai.

 

PLAUČIŲ POLICISTOZE

 

Plaučių policistozė (cystis pulmonis congenita), arba cistinė plaučio hipoplazija, sudaro 60-80% visų plaučių anomalijų. Jos esmė - įgimtas neišsivystymas ar nebuvimas kvėpuojamųjų plaučių dalių, kuriose nesnsiformavusios ir bronchų sienelės. Dėl to subsegmentiniai bronchai vikariškai išsiplečia, sudarydami daugines ertmes, kurios užpildo stokojamas plaučių parenchimos dalis. Gali būti, kad neišsivysčiusi plaučių dalis susideda iš išsiplėtusių stambių bronchų, turinčių storą sienelę (bronchomegalinė hipoplazija), ar smulkūs bronchai virsta dauginėmis plonasienėmis cistomis, kurios iš dalies ar visiškai pakeičia neišsivysčiusią plaučio parenchima. Plaučių cistoms būdinga bronchų sandara, bet be kremzlinių elementų. Ertmių sienelės išklotos cilindriniu virpamuoju arba kubiniu epiteliu, turinčiu bazinę membraną ir raumenų skaidulų.

Pirmieji simptomai dažniausiai išryškėja kūdikystėje, nors paprastai aptinkami tik vyresniame amžiuje. Itin dažnai sergama ŪVR1, bronchitais, pneumonijomis, būna obstrukcinis sindromas. Cistos gali supūliuoti.

Diagnozei nustatyti taikomas rentgeninis tyrimas (rentgenograma, tomograma, kompiuterinė tomografija). Rentgenogramoje matosi dauginiai plonasieniai, užslenkantis vienas ant kito apvalūs pašviesėjimai. Vyrauja vienpusis procesas, daugeliu atvejų apatinėje kairiojo plaučio skiltyje ir liežuviniuose segmentuose, taip pat dešiniojo plaučio viršutinėje skiltyje. Bronchografiškai randami deformuoti ar išsiplėtę bronchai, besibaigiantys kolbos pavidalo ar apvaliomis ertmėmis. Mažų bronchų šakelių nebūna.

Gydoma chirurgiškai. Kai pažeistas visas plautis, pulmonektomija daroma tik tuomet, kai esti sunkių klinikinių simptomų.

 

ĮGIMTA VIENO PLAUČIO EMFIZEMA - MAKLAUDO (MACLEOD) SINDROMAS

 

Manoma, kad anomalijos priežastis - smulkiųjų plaučių arterijos šakų hipoplazija, kvėpavimo (respiracinių) bronchiolių ir alveolių nesusiformavimas. Ligoniai skundžiasi dusuliu. Auskultuojant plaučius, nesveiko plaučio pusėje girdimas susilpnėjęs vezikulinis kvėpavimas. Rentgeninio tyrimo metu diagnozuojama vieno plaučio emfizema, pažeisto plaučio piešinys skurdus. Atliekant plaučių arterijų angiografiją, nustatoma, kad nėra smulkiųjų šakų (plaučių arterijos hipoplazija). Gydoma konservatyviai.

 

TRACHEOBRONCHOMALIACIJA

 

Tai įgimtas trachėjos ir/arba bronchų sienelės silpnumas dėl jų kremzlinio karkaso patologinio minkštumo. Nebūna stipraus trachėjos ir bronchų išsiplėtimo. Būdinga difuzinė ir vietinė tracheobronchomaliacija. Esant vietinei formai, būna funkcinė trachėjos stenozė, o difuzinė forma neturi ryškios klinikos, tik labai ypatingais atvejais randama stenozės simptomų. Gali būti kartu su kitais sklaidos trūkumais. Dažnai vystosi lėtinės plaučių ligos. Trachėjos subliuškimą galima nustatyti, atliekant rentgeno kontrastinį tyrimą šoninėje projekcijoje.

 

VILJAMSO-KEMBELO (VVILLIAMS-CAMPBELL) SINDROMAS

 

Aprašytas 1960 m. Sindromo esmė - kremzlinių žiedų ir elastinio audinio nebuvimas ar neišsivystymas bronchų sienelėje (3-8 eilės bronchuose), kas leidžia išsiplėsti jų ertmei įkvėpimo metu ir subliūkšti iškvėpimo metu. Distaliau pažeidimo zonos kremzlinio audinio randama, ir kremzlė būna bifurkaciniuose kampuose. Sutrinka normali aerodinaminė ir valomoji bronchų funkcija. Susikaupia sekreto, kuris lengvai infekuojamas - tuomet prasideda lėtinis bronchitas. Uždegimas sukelia obstrukcinių pokyčių bronchuose, emfizemą, bronchų liaukų diskineziją, dalinę terminalinių bronchiolių obliteraciją. Atskirose plaučių dalyse gali išsivystyti negrįžtami pakitimai. Sindromo simptomai išryškėja ankstyvoje vaikystėje, kartais tuoj po gimimo, bet dažniausiai persirgus kvėpavimo takų infekcija.

Pagrindiniai klinikiniai simptomai: nuolatinis kosulys, nedidelis skreplių kiekis, pasunkėjęs, švilpiantis kvėpavimas, dusulys fizinio krūvio metu. Mažajame kraujotakos rate gali atsirasti hipertenzija ir plautinė širdis. Šios displazijos klinikiniai simptomai panašūs į lėtinės sunkios pneumonijos. Būdinga cianozė, dusulys, dažnas kosulys, lėtinė intoksikacija, blogas apetitas, nuovargis, krūtinės ląstos deformacija. Diagnozė grindžiama klinikiniais simptomais, išorinio kvėpavimo funkcija, forsuoto iškvėpimo kreive (ji būna dvifazė). Tiriant rentgenu, matosi abipusis sustorėjęs ir grubiai druožėtas, išplitęs, pakitęs plaučių piešinys. Bronchografija (naudojant vandenyje tirpstančią kontrastinę medžiagą) rodo tipinį maišelinių bronchektazių vaizdą, už kurio randamos nepakitusios ar deformuotos, bet neišsiplėtusios distalinės bronchų dalys. Labiau pažeistas dešinysis plautis, ypač apatinės jo skiltys. Sį sindromą reikia skirti nuo cistinės fibrozės, kitų bronchų sienelių ydų.

Gydoma antibiotikais, broncholiziniais vaistais, gerinamas bronchų praeinamumas, vartojami mukolitikai. Taikomas posturalinis drenažas, vibracinis masažas. Tinka gydomoji fizkultūra, sanatoriniskurorlinis gydymas.

 

BRONCHOMALIACIJA

 

Tai bronchų sienelės kremzlinių žiedų minkštumas, bet esant mažesnei bronchų diskinezijai.

Klinikinių simptomų atsiranda anksti, būna dažni bronchitai, pneumonijos, 2-3 gyvenimo metais vystosi lėtinis bronchų ir plaučių procesas, kuriam būdinga sunki eiga, nuolatinis dusulys, drėgnas kosulys su gleivingais ar gleivingaispūliniais skrepliais. Atsilieka fizinė raida, deformuojasi krūtinės ląsta. EKG daliai vaikų rodo dešiniosios širdies perkrovą, tracheobronchoskopija - ryškų pūlinį tracheobronchitą.

 

BRONCHIOLOEKTAZINĖ EMFIZEMA

 

Pažeidžiamos bronchinio medžio periferinės dalys, kur vystosi bronchioloektazės ir centrolobulinė emfizema. Patogenezei būdingas įgimtas smulkių bronchų ir bronchiolių sienelės silpnumas. Patomorfologiškai randamas lėtinis bronchų ir bronchiolių uždegimas, raumeninių ir elastinių skaidulų redukcija, išsiplėtusios kvėpuojamosios bronchiolės ir alveoliniai takai. Pasireiškia 4-8 gyvenimo metais. Būna dažni paūmėjimai, lydimi nuolatinio drėgno kosulio, kvėpavimo nepakankamumo. Plaučiuose girdimi smulkūs ir vidutinio kalibro drėgni karkalai. Būna lėtinė hipoksemija, todėl ligoniams deformuojasi galinės pirštų falangos, jos įgyja vadinamųjų „būgno lazdelių" pavidalą. Gali būti sunkių astmos priepuolių. Išorinio kvėpavimo funkcijų tyrimas rodo ryškų ventiliacijos pakitimų obstrukcinįrestrikcinį tipą. Daliai vaikų vystosi lėtinė plautinė širdis. Bronchoskopijos duomenimis nustatomas katarinis-pūlinis endobronchitas. Tiriant rentgenu, randami emfizemiškai išsipūtę plaučiai, difuziniai tinklinis plaučio piešinio sustiprėjimas. Bronchografija rodo pakitusias distalinės bronchų šakas.

Gydoma kaip ir lėtinė pneumonija, ilgą laiką skiriama antibiotikų terapija, būtinas bronchų levažas, pozicinis drenažas.

 

ĮGIMTA TRACHĖJOS STENOZE

 

Įgimta trachėjos stenozė (stenosis tracheae) būna kompresinė ir obstrukcinė. Kompresinė trachėjos stenozė atsiranda, kai trachėja spaudžiama iš išorės anomalinių kraujagyslių, įgimtos cistos, tarpuplaučio naviko, padidėjusios užkrūčio liaukos. Obstrukcinė stenozė atsiranda dėl kliūčių trachėjos viduje: kramzlių sklaidos trūkumų, intratrachėjinės pertvaros. Stenozė paprastai būna trachėjos apatiniame trečdalyje ir kartu su kairiojo pagrindinio broncho stenozė. Neretai trachėjos stenozė nustatoma kartu su kitomis raidos ydomis. Pagrindinis trachėjos stenozės simptomas - stridoras (ekspiracinis ir mišrus), kurio ryškumas priklauso nuo trachėjos susiaurėjimo laipsnio. Fizinio krūvio metu stridoras sustiprėja. Esant dekompensuotai stenozei, vaiko galva palenkta į priekį, kvėpavime dalyvauja pagalbiniai kvėpavimo raumenys. Tokių vaikų fizinė raida dėl nuolatinės hipoksijos atsilieka. Diagnozuojama, remiantis rentgenoskopija, tomografija, tracheobronchografija.

Gydymas priklauso nuo stenozės vietos, susiaurėjimo laipsnio, apimties. Esant įgimtai intratrachėjinei pertvarai, ji pašalinama per bronchoskopiją arba taikoma ribota cirkuliarinė trachėjos rezekcija su anastomoze „galas su galu". Daugeliu atvejų, jei stenozė būna dėl sienelės hipoplazijos, kai nėra kremzlių, augant trachėjai, santykinai stenozė gali mažėti. Todėl operacinis gydymas tokiems vaikams taikomas ne anksčiau kaip 5-6 gyvenimmo metais. Daugumą stenozių pavyksta koreguoti chirurginiu būdu.

 

TRACHĖJOS IR BRONCHŲ DIVERTIKULAI

 

Tai trachėjos ir bronchų elastinio karkaso ir raumenų įgimtas silpnumas ar neišsivystymas tam tikrose dalyse. Pažeidimas būna tarp kremzlių ir membraninėje dalyje. Įgimti divertikulai - rudimentiniai papildomi bronchai, taip pat išsikišimai membraninėje dalyje tarp kremzlinių žiedų trachėjoje. Divertikulų dažniausiai randama atsitiktinai, atliekant bronchologinį tyrimą. Esant siaurai divertikulo angai, sekretas nenuteka ir supūliuoja, ligonis kosti, būna šiek tiek skreplių, kartais su krauju. Chirurginis gydymas taikomas tada, kai divertikulai pavieniai, supūliavę, kraujuoja iš plaučių.

 

TRACHEO-BRONCHO-EOZOFAGEALINES FISTULES

 

Tracheo-broncho-eozofagealinės fistulės (fistula esophagotrachmlis congenita) išryškėja jau pirmojo maitinimo metu dusulio, kosulio ir cianozės priepuoliu. Po to atsiranda aspiracinė pneumonija. Dažnai ši yda būna kartu su stemplės atrezija. Gydoma chirurgiškai.

 

PRIDĖTINIS BRONCHAS

 

Pridėtinis bronchas (bronchus accesorius) - anomalinis bronchas, išeinantis iš trachėjos aukščiau viršutinės skilties broncho. Si embriopalija dažniau randama dešinėje.

Galimi sekantys variantai:

• proksimalinė viršutinės skilties broncho transpozicija, kai jis išeina aukščiau trachėjos bifurkacijos,

• separacija arba išsiskyrimas viršutinės skilties broncho, kai vienas iš segmentinių bronchų eina tiesiog iš trachėjos, ir atitinkamo broncho išsišakojime viršutinės skilties broncho nebūna,

• papildomas bronchas, aeruojantis dalį viršutinės skilties,

• papildomas trachėjinis bronchas, aeruojantis papildomą plautį.

Tikrasis papildomas trachėjinis bronchas išeina iš trachėjos, o viršutinės skilties bronchas dalosi į visus tris segmentinius bronchus. Kartais trachėjinis bronchas būna kartu su kitomis anomalijomis. Klinika priklauso nuo broncho drenažinės funkcijos sutrikimų. Gydoma konservatyviai. Jeigu tai neduoda rezultatų, operuojama.