Lėtinė inkstų liga (LIL) -bet koks inkstų struktūros pažeidimas arba sumažėjusi inkstų funkcija (glomerulinės filtracijos greitis - GFG -<60 ml/min./l,73 m2), kurie trunka >3 mėnesius. LIL apima ligas ir būkles, kurios pažeidžia inkstus ir gali būti inkstų funkcijos nepakankamumo priežastis, taip pat ir komplikacijas, kurios atsiranda blogėjant inkstų funkcijai. Inkstų pažeidimas nustatomas pagal struktūrinius (anatominius) inkstų parenchimos pakitimus ir inkstų pažeidimo žymenis: šlapimo, kraujo ir rentgeninius patologinius rodiklius. LIL yra skirstoma į 5 stadijas (10 lentelė). Į LIL sąvoką įeina ir lėtinis inkstų funkcijos nepakankamumas.
Lėtinis inkstų funkcijos nepakankamumas (LIFN) - klinikinis sindromas, kuriam būdinga negrįžtamai mažėjanti glomerulinė filtracija, azotemija (uremija) ir didėjanti inkstų audinio nefrosklerozė. Pagal DOQI rekomendacijas (2002 m.) suaugusiems pacientams ir vyresniems vaikams lėtinis inkstų funkcijos nepakankamumas diagnozuojamas, kai glomerulinės filtracijos greitis (GFG) <90 ml/min./l,73 m2, o kūdikiams, kai GFG <60 ml/min./l,73 m2 (10 lentelė).
 

Epidemiologija. Naujų lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo atvejų per metus pasitaiko 15-20 iš 100000 gyventojų, o LIFN serga 40-100 iš 100 000 gyventojų. Vaikų lėtiniu inkstų funkcijos nepakankamumu per metus suserga 6-10 iš 1 mln. vaikų. Pasaulyje LIFN serga 20-50 iš 1 mln. vaikų, Lietuvoje -48 iš 1 mln. vaikų (11 pav.). Terminalinis inkstų funkcijos nepakankamumas (TIFN) išsivysto 4-5 atvejais iš 1 mln. vaikų.
 

Etiologija. Vaikų LIFN priežastys nurodomos 11 lentelėje.
 

Patogenezė. Kiekvieną žmogaus inkstą sudaro apie 1 mln. nefronų. Jei nefronas žūva, jis neregeneruoja. Nesvarbu kokia liga pažeidžia inkstus, bet kai blogėjanti inkstų funkcija pasiekia kritinę ribą, atsiranda negrįžtamų pakitimų. Azotemija atsiranda, kai GFG sumažėja 30%, o uremija išryškėja, kai GFG sumažėja 80%. Didėjant inkstų funkcijos nepakankamumui, mažėja ekskrecinė inkstų funkcija, sutrinka vandens, elektrolitų, rūgščių ir šarmų pusiausvyra, koncentracinė inkstų funkcija ir hormonų sintezė, atsiranda hipertenzija, uremija, mažakraujystė, inkstų kilmės osteodistrofija (vitamino D3 stoka ir antrinis hiperparatiroidizmas). Mechanizmai, lemiantys vis blogėjančią inkstų funkciją, nėra galutinai išaiškinti. Svarbiausi veiksniai, kurie sukelia LIFN, pateikiami 12 lentelėje.
Imuninių kompleksų kaupimasis glomerulų bazinėje membranoje (GBM) arba inkstų audinio inifiltracija uždegimo ląstelėmis gali palaikyti persistuojantį uždegimą, kuris galiausiai baigiasi inkstų parenchimos skleroziniais pakitimais. Kai nefronų sumažėja, pakinta likusių nefronų kamuolėlių ir kanalėlių struktūra, taip pat ir jų funkcija, nes padidėja
glomerulinės kraujotakos greitis (GKG). Padidėjus GKG, likę kamuolėliai turi filtruoti daugiau kraujo. Hiperfiltracija išlikusiuose kamuolėliuose tai kompensacinis mechanizmas, padedantis išsaugoti inkstų funkciją. Tačiau padidėjęs hidrostatinis slėgis pažeidžia kapiliarų sienelę, ir pro ją prasiskverbia vis daugiau baltymų. Tai sukelia kamuolėlių mezangiumo proliferaciją, epitelinių ląstelių pokyčius ir nefrosklerozę. Hipertenzija atsiranda dėl sumažėjusios inkstų perfuzijos (kraujotakos), kuri lemia renino sekrecijos padidėjimą, ir hipervolemijos. Persistuojanti proteinurija ir hipertenzija tiesiogiai pažeidžia kamuolėlių kapiliarų sienelę ir sukelia glomerulosklerozę.
Morfologija. Didėjant inkstų funkcijos nepakankamumui, kurį sukelia įgimtos ir įgytos inkstų ligos, prasideda inkstų parenchimos nefrosklerozę - kamuolėlių ir kanalėlių vietoje susidaro jungiamasis audinys. Morfologiniai inkstų pakitimai pradinėse ligos stadijose priklauso nuo pagrindinės ligos.
Klinika. Lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo (uremijos sindromo) simptomus sukelia ureminiai toksinai, kurie kaupiasi kraujyje, taip pat homeostazės ir įvairių organų funkcijos sutrikimai. Sumažėjus nefronų skaičiui, inkstai kompensaciniais mechanizmais bando palaikyti normalią organizmo homeostazę - tai lemia įvairių klinikinių ir biocheminių simptomų atsiradimą.
Sergančiuosius LIFN, dažnai vien pagalvojus apie maistą, pykina, jie netenka apetito, rytais neretai vemia. Labai dažnai jie skundžiasi negalia, silpnumu ir šalčiu, pamažu sutrinka jų CNS funkcija. Ligonio sąmonė gali būti pritemusi, kartais ištinka koma. Kai atsiranda ureminė motorinė neuropatija, ligonis blogai valdo pėdas ir plaštakas. Jo savijauta pagerėja, pradėjus dializę. Kadangi odoje kaupiasi pigmentas urochromas, ji įgyja pilkšvai gelsvą spalvą. Šlapalo kvapas iš burnos sklinda retai, nebent kai toli pažengia uremija. Jei atsiranda perikardo trynimosi ūžesys ar eksudato perikardo ertmėje - tai perikardito požymis. Kai dėl koagulopatijos pailgėja kraujavimo laikas, gali kilti problemų, jei ligonį tektų operuoti. Ureminis sindromas atsiranda, kai GFG sumažėja iki 10-15 ml/min./l,73 m2. Sergantieji cukriniu diabetu būna jautresni nei kiti ligoniai ureminei intoksikacijai, todėl jiems dializę reikėtų pradėti anksčiau. Esant patenkinamai liekamajai inkstų funkcijai, jei kyla perikardito, koaguliopatijos, neuropatijos ar kitų gyvybei pavojingų komplikacijų grėsmė, ligonį gali tekti skubiai dializuoti. Daugeliui ligonių LIFN didėja pamažu ir galutinis inkstų funkcijos nepakankamumas išsivysto per kelerius metus. Kai GFG pasiekia 20-25 ml/min. / 1,73 m2, inkstų funkcija pradeda sparčiai blogėti ir per keletą mėnesių sutrinka visiškai.
 

Diagnozė. LIFN kriterijai - tai padidėjusi serumo kreatinino arba šlapalo koncentracija ir sumažėjęs GFG (10 lentelė). Glomerulinės filtracijos greitis nustatomas matuojant medžiagų klirensą (kreatinino, innulino, acto rūgšties). Greitai GFG galima apskaičiuoti pagal plazmos kreatinino koncentraciją, naudojant Švarco (Schiuarz) formulę (14 lentelė).
Atliekant laboratorinius tyrimus, nustatoma hiperfosfatemija, hiperkalcemija, hiperkalemija, hipobikarbonatemija, hiponatremija, hipoalbu
minemija (nepakankama mityba), normochrominė ir normocitinė anemija, proteinurija. Atliekami imuniniai tyrimai (nustatomi ANA, C3, C4, ANCA, antiGBM antikūnai), daromi serologiniai tyrimai dėl hepatito B ir C, išaiškinami venerinių ligų, audinių tapatumo žymenys. Inkstų struktūros pakitimai nustatomi echoskopiškai, taip pat atliekama kompiuterinė tomograma, branduolinis magnetinis rezonansas, inkstų scintigrafija ir inkstų biopsija.
 

Gydymas. Gydymo tikslas ne tik sumažinti ligonių mirštamumą, bet ir pagerinti jų gyvenimo kokybę. LIFN gydomas konservatyviai, taip pat taikoma pakaitinė inkstų terapija. Pirmiausia reikia imtis priemonių, kad LIFN nedidėtų. Šalinama arba gydoma LIFN sukėlusi priežastis, atidžiai kontroliuojamas arterinis kraujospūdis ir mažinama proteinurija (skiriama AKF inhibitorių ir kalcio kanalų blokuotojų), gydoma glikemija, hiperlipidemija, hipoproteinemija, inkstinė osteodistrofija, mažakraujystė, vengiama nefrotoksinių medžiagų (15 lentelė). Blogėjant inkstų funkcijai, mažinamos vaistų dozės. Kai GFG <15 ml/min./l,73 m2, taikoma pakaitinė inkstų terapija (hemodializė, peritoninė dializė, persodinami inkstai). Geriausias inkstų pakaitinės terapijos metodas yra inkstų persodinimas. Po inkstų persodinimo vaikų išgyvenamumas yra 100%. Transplantatas funkcionuoja 5 metus vidutiniškai 70% ligonių.