1.KAS YRA NORMOSANG IR NUO KO JIS VARTOJAMAS

Normosang preparato sudėtyje yra iš žmogaus kraujo išskirtos medžiagos, todėl jis yra priskiriamas šiai farmakoterapinei grupei: „Kraujas ir hematopoetiniai organai (B06AB, heminas)“.

Normosang yra skiriamas pacientų, sergančių ūmine kepenų porfirija, staigiems priepuoliams gydyti; šiai ligai būdingas cheminių junginių (įskaitant porfirinus ir toksiškus jų pirmtakus) kaupimasis kepenyse. Kepenų porfirija gali būti šių trijų tipų: ūminė protarpinė porfirija, mozaikinė porfirija ir paveldima koproporfirija. Šis kaupimasis sukelia minėtos ligos simptomus, tarp jų skausmą (daugiausia pilvo, nugaros bei šlaunų srityje), pykinimą, vėmimą ir vidurių užkietėjimą.

2.KAS ŽINOTINA PRIEŠ VARTOJANT NORMOSANG

NORMOSANG vartoti draudžiama: - jeigu yra alergija (padidėjęs jautrumas) žmogaus heminui arba bet kuriai pagalbinei Normosang medžiagai.

Specialių atsargumo priemonių vartojant Normosang reikia:

Prieš gydymą Normosang Jūsų gydytojas turi patvirtinti kepenų porfirijos priepuolį įvertindamas keletą klinikinių ir biologinių kriterijų: būdinga šeimos ar paciento anamnezė; būdingi klinikiniai požymiai; delta-aminolevulino rūgšties ir porfobilinogeno (specifinių ligos žymenų) koncentracijos nustatymas šlapime. Kuo greičiau prasidėjus priepuoliui pradedamas gydymas Normosang, tuo gydymas veiksmingesnis.

Atliekant Normosang infuzijas, pilvo skausmai ir kiti virškinimo trakto simptomai paprastai dingsta per 2–4 dienas. Neurologinėms komplikacijoms (paralyžiui ir psichologiniams sutrikimams) šis gydymas turi mažesnį poveikį.

Negalima: - staiga keisti įprastų maitinimosi įpročių, ypač ilgą laiką nevalgyti; - vartoti tokių vaistų ar medžiagų kaip estrogenai (pvz., geriamųjų kontraceptikų), barbitūratai (vaistai, padedantys užmigti, ir vaistai, kurie kartais vartojami epilepsijai gydyti) arba steroidai (į organizmo hormonus panašūs vaistai), nes jie gali sukelti ar sustiprinti priepuolį.

Dėl vaistų ir medžiagų, kurių jums vartoti negalima (dabar ir ateityje), būtina pasitarti su gydytoju arba vaistininku.

Jūs būsite stebimas viso gydymo kurso metu, nes porfirijos priepuoliai dažnai yra susiję su įvairiu nepageidaujamu poveikiu širdžiai, kraujo apytakai ir nervų sistemai.

Saugantis venų sudirginimo, šis tirpalas į didelę rankos veną (kraujagyslę) arba krūtinės veną bus lašinamas ne trumpiau nei 30 minučių. Po infuzijos veną reikia praskalauti fiziologiniu tirpalu.

Suleistas tirpalas gali suteikti jūsų kraujui neįprastą atspalvį.

Geležies junginio kiekio padidėjimo rizikai sumažinti Normosang negalima naudoti profilaktiniam ūmių priepuolių gydymui.

Žmogaus hemino sudėtyje yra geležies. Kartais taikant kartotines Normosang infuzijas po kelerių metų gydymo organizme gali susikaupti geležies. Jūsų gydytojas gali reguliariai atlikti kraujo tyrimus ir patikrinti geležies kiekį Jūsų organizme.

Normosang sudėtyje yra žmogaus hemino, kuris yra paruoštas iš žmogaus kraujo. Skiriant pacientams žmogaus kraujo ar kraujo plazmos preparatus, visada yra nedidelė infekcijų pernešimo galimybė. Taip pat yra pavojus plisti naujoms kraujyje atsirandančioms infekcijoms, kurias gydytojai gali atrasti ateityje. Tačiau šią riziką padeda sumažinti: labai griežtos kontrolės priemonės atrenkant donorų kraują, apklausiant donorus ir tikrinant, ar donorų kraujyje nėra infekcijų, preparato gamybos procesas, kuris beveik panaikina infekciją galinčių sukelti medžiagų išlikimo tikimybę.

Kitų vaistų vartojimas Nevartokite tokių vaistų ar medžiagų kaip estrogenai (pvz., geriamųjų kontraceptikų), barbitūratai (vaistai, padedantys užmigti, ir vaistai, kurie kartais vartojami epilepsijai gydyti) arba steroidai (į organizmo hormonus panašūs vaistai), nes jie gali sukelti ar sustiprinti priepuolį. Jeigu vartojate arba neseniai vartojote kitų vaistų, įskaitant įsigytus be recepto, pasakykite gydytojui.

Nėštumas ir žindymo laikotarpis Ar pavojinga vartoti Normosang nėštumo laikotarpiu, nežinoma. Tačiau Normosang preparatu gydytos motinos pagimdė sveikus kūdikius.

Normosang vartojimas žindymo laikotarpiu netirtas. Tačiau preparatą reikia vartoti atsargiai, kadangi daugelis vaistų išsiskiria į motinos pieną.

Prieš vartojant bet kokį vaistą, būtina pasitarti su gydytoju.

Vairavimas ir mechanizmų valdymas Normosang neturėtų veikti gebėjimo vairuoti ir valdyti mechanizmus.

Svarbi informacija apie kai kurias pagalbines Normosang medžiagas Normosang sudėtyje yra 11,78 tūrio proc. etanolio (alkoholio), vienoje paros dozėje (vienoje ampulėje) – iki 1000 mg; tai atitinka 23,6 ml alaus arba 9,8 ml vyno kiekį per parą. Tai gali būti kenksminga sergantiems alkoholizmu. Taip pat į tai reikia atsižvelgti skiriant nėštumo ar žindymo laikotarpiu, vaikams ir didelės rizikos grupių pacientams, pvz., sergantiems kepenų liga ar epilepsija.

Jei sau galite prisitaikyti bent vieną iš minėtų ligų ar sąlygų, prieš skiriant Normosang pasitarkite su gydytoju.

3.KAIP VARTOTI NORMOSANG

Normosang turi skirti tik kvalifikuotas ligoninės personalas ir tik ligoninėje.

Skiriama dozė bus nustatoma pagal Jūsų kūno svorį, t. y., apie 3 mg vienam kūno svorio kilogramui per parą, bet ne daugiau nei 250 mg (1 ampulė) per parą. Šis apskaičiuotas kiekis bus praskiedžiamas fiziologiniu tirpalu (0,9% natrio chlorido) stikliniame butelyje; susidarys tamsios spalvos tirpalas.

Tirpalas bus lašinamas į didelę rankos veną (kraujagyslę) arba krūtinės veną ne trumpiau nei 30 minučių.

Po infuzijos veną reikia praskalauti fiziologiniu tirpalu.

Paprastai keturias dienas skiriama viena infuzija per parą.

Jei po šio gydymo kurso simptomai nesumažėja, gydytojas gali nuspręsti pradėti antrąjį gydymo kursą.

Pavartojus per didelę Normosang dozę

Didelės Normosang dozės gali sukelti kraujo krešėjimo sutrikimų.

10 ml (vienoje ampulėje) Normosang yra 4000 mg propileno glikolio. Didelės propileno glikolio dozės gali pakenkti centrinei nervų sistemai, sukelti pieno rūgšties acidozę (kraujo rūgštingumo padidėjimą), toksinį poveikį inkstams ir kepenims, plazmos osmoliariškumo padidėjimą ir hemolizės (raudonųjų kraujo kūnelių irimo) reakcijas.

Jeigu Jums buvo suleista per didelė Normosang dozė, gydytojas jus gydys, kad nepasireikštų nepageidaujamas poveikis. Kraujo krešėjimo parametrai, kepenų, inkstų ir kasos funkcijos turi būti atidžiai gydytojo stebimos tol, kol normalizuosis. Gydytojas taip pat turi stebėti širdies parametrus.

Jeigu kiltų bet kokių klausimų dėl šio vaisto vartojimo, kreipkitės į gydytoją.

4. GALIMAS ŠALUTINIS POVEIKIS

Normosang, kaip ir kiti vaistai, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems.

Šalutinio poveikio reiškiniai apibūdinami taip: labai dažni (daugiau nei 1 iš 10 pacientų), dažni (daugiau nei 1 iš 100 pacientų ir mažiau nei 1 iš 10 pacientų), nedažni (daugiau nei 1 iš 1000 pacientų ir mažiau nei 1 iš 100 pacientų), reti (daugiau nei 1 iš 10 000 pacientų ir mažiau nei 1 iš 1000 pacientų).

Labai dažni: po kartotinio gydymo gali pasunkėti prieiga prie rankų venų, todėl gali prireikti į krūtinės veną įstatyti vamzdelį. Dažni: jei leidžiama į pernelyg mažą veną, gali pasireikšti skausmas ir uždegimas, venoje gali susidaryti krešulių. Nedažni: per keletą metų po kartotinio gydymo gali padidėti geležies junginio (vadinamo feritinu) kiekis kraujyje. Reti: karščiavimas ir alerginės reakcijos (bėrimas, liežuvio patinimas).

Jeigu pasireiškia stiprus šalutinis poveikis arba jeigu atsiranda šiame lapelyje nepaminėtas šalutinis poveikis, pasakykite gydytojui.

5. KAIP LAIKYTI NORMOSANG

Laikyti vaikams nepasiekiamoje ir nepastebimoje vietoje.

Ant ampulės etiketės ir dėžutės po Tinka iki nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, Normosang vartoti negalima. Vaistas tinkamas vartoti iki paskutinės to mėnesio dienos.

Laikyti šaldytuve (2 C – 8 C). Ampulę laikyti išorinėje dėžutėje, kad preparatas būtų apsaugotas nuo šviesos.

Praskiedus tirpalą reikia suvartoti per vieną valandą.

Vaistų likučių negalima mesti į kanalizaciją arba kartu su buitinėmis atliekomis. Kaip naikinti nereikalingus vaistus, klauskite vaistininko. Visa tai padės apsaugoti aplinką.

6. KITA INFORMACIJA

Normosang sudėtyje yra

Veiklioji medžiaga yra žmogaus heminas. 10 ml ampulėje yra 250 mg žmogaus hemino. Praskiedus vieną 10 ml ampulę 100 ml 0,9% NaCl tirpalo, viename mililitre praskiesto tirpalo yra 250 mikrogramų žmogaus hemino. Pagalbinės medžiagos yra argininas, etanolis (96%), propilenglikolis ir injekcinis vanduo.

Kaip atrodo Normosang ir jo pakuotės turinys Normosang 25 mg/ml yra pateikiamas kaip koncentratas infuziniam tirpalui (10 ml), kurį prieš vartojimą reikia atskiesti.

Pakuotės dydis: dėžutė, kurioje yra keturios 10 ml ampulės

Registravimo liudijimo turėtojas ir Gamintojas

Orphan Europe SARL Immeuble “Le Guillaumet” 92046 Paris La Défense Prancūzija

Informacinis lapelis paskutinį kartą patvirtintas 2008-02-22

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Žemiau pateikta informacija skirta tik sveikatos priežiūros specialistams:

Tirpalo ruošimas Ampulėse pateikiamas Normosang preparatas prieš pat vartojimą stikliniame butelyje turi būti praskiedžiamas 100 ml 0,9% NaCl tirpalo; reikiamas preparato kiekis, nustatomas pagal paciento svorį, iš ampulės perpilamas į stiklinį butelį. Tirpalas turi būti ruošiamas stikliniame butelyje, nes PVC plastiko talpyklėje heminas skyla šiek tiek greičiau.

Per parą neruoškite daugiau nei vieną ampulę.

Praskiedus tirpalą reikia suvartoti per vieną valandą.

Kadangi Normosang tirpalas net praskiedus yra tamsios spalvos, vizualiai sunku nustatyti, ar suspensijoje nėra dalelių. Todėl rekomenduojama naudoti infuzinį rinkinį su filtru.

Vaistinio preparato likučius ir atliekas reikia naikinti laikantis vietinių reikalavimų.

Tirpalo skyrimas Infuzijos turi būti skiriamos į didelę dilbio ar centrinę veną ne trumpiau nei 30 minučių. Po infuzijos veną reikia praskalauti 100 ml 0,9% NaCl tirpalu. Rekomenduojama iš pradžių veną praplauti atliekant 3–4 boliusines 10 ml 0,9% NaCl injekcijas; po to likęs fiziologinio skysčio kiekis gali būti leidžiamas 10–15 minučių.

Terapinės priemonės perdozavus Kraujo krešėjimo parametrus, kepenų, inkstų ir kasos funkcijas būtina atidžiai stebėti tol, kol jos normalizuosis. Taip pat turi būti stebima širdies ir kraujagyslių sistemos veikla (galima aritmija).

Terapinės priemonės Albumino infuzijos turi būti skiriamos laisvai cirkuliuojančio ir potencialiai reaktyvaus hemino aktyvumui koreguoti. Aktyvintos anglies skyrimas leis nutraukti enterohepatinę hemo recirkuliaciją. Hemodializė reikalinga propilenglikoliui pašalinti.