Inkstų tubulinė acidozė 2013-02-28 15:14:48

Inkstų tubulinė acidozė (ITA) - klinikinis sindromas, kai inkstai nepajėgia rezorbuoti bikarbonato arba ekskretuoti vandenilio bei amoniako jonų. Šiam sindromui būdinga normali glomerulų filtracija, hiperchlore-minė metabolinė acidozė, normalus plazmos anijoninis tarpas [normalus plazmos anijoninis tarpas = Na+ - (Cl~ + HC03~) = 8-16 mmol/l], bikarbonaturija, sumažėjusi titruojamųjų rūgščių ir amoniako ekskrecija, taip pat netolygiai padidėjęs šlapimo pH. Inkstų...

Inkstų gliukozurija 2013-02-28 15:09:21

Inkstų gliukozurija (IG) - padidėjusi gliukozės ekskrecija esant normaliam jos kiekiui kraujyje. IG gali būti pirminė ir antrinė (kai sergama kitomis tubulopatijomis: Fankonio sindromu, Vilsono liga, tirozinemija, Lou sindromu).   Normaliomis sąlygomis gliukozė beveik visa rezorbuojama proksimaliniuose vingiuotuose inkstų kanalėliuose. Normaliai gliukozės šlapime gali būti iki 8,5 mmol/1. Gliukozė rezorbuojama per bendrąjį gliukozės natrio transporterį dar vadinamą...

Fankonio sindromas 2013-02-28 15:08:10

Fankonio sindromas (syndromum Fanconi, FS) - viena sunkiausiųjų tubulopatijų. Jo priežasčių yra labai daug (20 lentelė). FS būdingas inkstų proksimalinių kanalėlių pažeidimas, kurį gali sukelti įvairios priežastys. Dažniausios paveldimos FS priežastys - cistinozės, fruktozės netoleravimas, galaktozemija, glikogeno kaupimo ligos, Lou (Lozoe) liga, okulocerebroreninis sindromas, Vilsono (Wilson) liga. Patogenezė. Kai sergama FS, medžiagų rezorbcija proksimaliniuose inkstų kanalėliuose...

Fosfatdiabetas 2013-02-28 15:05:28

Fosfatdiabetas, arba hipofosfateminis, susijęs su X chromosoma, rachitas (HFR) - liga, kuriai dėl sutrikusios fosfatų rezorbcijos proksimaliniuose vingiuotuose kanalėliuose būdinga padidėjusi fosfatų ekskrecija su šlapimu. Liga paveldima dominantiniu būdu. Pakitęs genas PHEX aptinkamas X chromosomoje. Taip pat sumažėja 25-hidroksicholekalciferolio I-a- hidroksilinimas, sutrinka bendrojo natrio fosfatų transporterio, esančio epitelinių ląstelių membranoje, reguliavimas. Dėl...

INKSTŲ KANALĖLIŲ LIGOS (TUBULOPATIJOS) 2013-02-28 15:02:18

Tubulopatijomis vadinama grupė ligų, kurios atsiranda dėl medžiagų membraninio transporto sutrikimo inkstų kanalėlių epitelinėse ląstelėse. Klasifikacija. Tubulopatijos gali būti pirminės, kai medžiagų transportas sutrinka tik inkstų kanalėlių epitelinėse ląstelėse, ir antrinės, kai dėl medžiagų apykaitos ligų membraninio transporto defektas yra generalizuotas, ir inkstų kanalėlių pažeidimas esti antrinis. Patogenezė. Kanalėlių pažeidimo mechanizmas priklauso nuo pirminės ligos. Pirminių...